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Leucemia Mieloide Aguda

Definição

A leucemia mieloide aguda (LMA) é uma doença aguda caracterizada por uma proliferação desenfreada na medula óssea de um clone celular da linhagem mieloide que perdeu sua capacidade de se diferenciar em células especializadas.

Bora dar aquela relembrada nas linhagens da hematopoiese, Doc: 👇🏼

Epidemiologia

A LMA acomete mais frequentemente idosos com mais de 70 anos. 👴🏼

Fisiopatologia

As leucemias agudas, de modo geral, se caracterizam por uma proliferação abrupta de clones celulares (no caso da LMA, clones mieloides) sem capacidade de diferenciação, resultando no acúmulo de células imaturas, também denominadas de blastos, na medula óssea e no sangue periférico.

A proliferação demasiada acaba atrapalhando a medula óssea em sua hematopoiese normal, o que resulta em um quadro de pancitopenia, com sintomas secundários à anemia, à plaquetopenia e à neutropenia.

A causa desse quadro geralmente envolve alterações moleculares que desregulam os processos de proliferação, diferenciação, apoptose e reparo do DNA, desencadeando a proliferação descontrolada.

Quadro Clínico

A clínica da LMA geralmente é consequente à falência medular, com sintomas clássicos de anemia (cansaço, fraqueza, palidez, taquicardia, etc.), petéquias, equimoses e sangramentos, decorrentes da plaquetopenia, e infecções, secundárias à neutropenia.

Os clones proliferativos também possuem a capacidade de se infiltrarem em órgãos e em tecidos, causando uma clínica compatível com o local acometido. Por exemplo, Doc, se houver infiltração do baço e do fígado, o paciente pode apresentar hepatoesplenomegalia, assim por diante. A infiltração também pode ser cutânea, gengival, no SNC e nas órbitas, formando massas tumorais.

Os cloromas são massas tumorais clássicas da LMA, observe, Doc: 💡

A leucostase é uma síndrome resultante da isquemia de múltiplos órgãos por conta de um número muito elevado de blastos no sangue periférico, geralmente quando > 100.000/mm³, sendo um quadro bastante preocupante e que exige cautela.

Dentro da clínica, também é importante citar o subtipo M3 da LMA, também denominado de Leucemia Promielocítica Aguda, causado por uma translocação entre os cromossomos 15 e 17 e que aumenta consideravelmente o risco de ocorrer CIVD no paciente, devendo-se ser associado ao tratamento, nesses casos, ácido transretinoico, um derivado da vitamina A.

Diagnóstico

O diagnóstico da LMA é laboratorial, através da análise do hemograma e do mielograma do paciente.

O hemograma poderá apresentar anemia, trombocitopenia e, frequentemente, leucocitose por conta do alto número de blastos, com os leucócitos diferenciados em número normal ou diminuído.

Já o mielograma, por sua vez, apresentará uma medula óssea inteiramente substituída pelos blastos, os quais, na LMA, possuem relação núcleo-citoplasma baixa, cromatina frouxa, muitos nucléolos e citoplasma granular, muitas vezes com a presença dos bastonetes de Auer. O mielograma é considerado o exame padrão-ouro pois, além de realizar o diagnóstico, já permite caracterizar a origem mieloide dos blastos em questão, através dos métodos de imunofenotipagem e citometria de fluxo e pela análise dos marcadores moleculares.

🚨Tecnicamente, de acordo com a OMS, a LMA pode ser diagnosticada quando houver > 20% de blastos na medula óssea e/ou no sangue periférico.🚨

Doc, se liga nos bastonetes de Auer: 👇🏼

Fonte da imagem ao final da página

Observe também um mielograma cheio de blastos: 👇🏼

Prognóstico

Os fatores prognósticos da LMA envolvem: idade do paciente (> 60 anos tem pior prognóstico), mielodisplasia/quimioterapia prévia, cariótipo, mutações nos receptores de tirosina-quinase FLT3, resposta ou não à terapia de indução de remissão.

Tratamento

O tratamento da LMA se divide em 3 grandes pilares: tratamento de suporte, indução da remissão completa e tratamento pós-remissão. 🩺

O tratamento de suporte consiste em oferecer clinicamente conforto para o paciente, buscando-se atenuar seus sintomas e sofrimento. A terapia de indução de remissão completa visa diminuir a massa tumoral e reestabelecer a hematopoiese normal do paciente, o que é feito com medicamentos quimioterápicos específicos e que se atualizam constantemente. Já a terapia pós-remissão é feita após o alcance da remissão completa da LMA, objetivando-se evitar a recidiva da doença com quimioterapia.

Em certos casos, o transplante alogênico de um doador HLA-compatível é bem-vindo.

Bora testar seu conhecimento?

Resposta

Macete

Doc, pra lembrar bem como se diagnostica uma LMA, você vai escrever a palavra BLASTOS em letra maiúscula, ok? Assim você vai sempre lembrar que precisamos de > 20% de blastos na MO ou no sangue periférico para diagnosticar LMA!🤩

🤯

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Referência

  1. MARTINS, Milton de Arruda et al. Clínica Médica: Doenças hematológicas, oncologia, doenças renais. . Barueri, SP: Manole. . Acesso em: 21 ago. 2022. , 2016

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